Cuando el sistema inmunitario se desorienta, puede comenzar a atacar al propio organismo. El resultado son las enfermedades autoinmunes, un conjunto de dolencias crónicas, complejas y a menudo incapacitantes que afectan a millones de personas.
En este reportaje abordamos las más relevantes, desde el lupus hasta la esclerosis múltiple.
Lupus, esclerosis múltiple, artritis… así afectan las enfermedades autoinmunes a tu cuerpo. Imagen: iSotck (composición).
Andrea Arnal
Muy Interesante, 7.05.2025
¿Te imaginas que el antivirus que te instalaras en el ordenador fuera el mismo que estropeara tu sistema operativo, o la placa base, o la pantalla? Algo así pasa con las enfermedades autoinmunes: las mismas células que nos protegen de agentes patógenos externos y previenen el desarrollo de enfermedades como el cáncer se vuelven, a veces, en nuestra contra y desarrollan hasta cien formas distintas de hacer daño a nuestro organismo, que son todas las enfermedades autoinmunes que se conocen a día de hoy.
Y lo más curioso es que, aunque se está avanzando cada vez más en las causas, de momento no se sabe por qué a nuestros anticuerpos se les cruzan los cables. En este especial, abordamos de algunas de las más importantes.
Lupus
Para algunos expertos, el lupus es una de las enfermedades autoinmunes más características que existen, pues puede dar cualquier tipo de sintomatología y afectar –y manifestarse– en cualquier parte del cuerpo: desde articulaciones hasta la piel, pasando por los riñones o el sistema nervioso. Esta variedad también hace que sea “más compleja para el diagnóstico”, tal y como indica Ricard Cervera, Jefe del Servicio de Enfermedades Autoinmunes del Hospital Clínic (Barcelona).
La explicación de su nombre es más precisa: por unas marcas rojizas muy características que en la mayoría de las veces aparecen en la piel, y que recuerdan a la mordedura de un lobo. Además, a estas lesiones les acompañan afectaciones de órganos internos, de ahí que el nombre oficial sea lupus eritematoso sistémico. Otro de los rasgos más característicos del lupus es que afecta mucho más a un sexo que a otro: estamos hablando de diez mujeres por cada hombre. Se trata de una dolencia que, además, suele diagnosticarse en época reproductiva, lo que en palabras del doctor Cervera, es “uno de los problemas que hay con esta enfermedad es la influencia por parte de las hormonas sexuales femeninas”. En España, podría afectar a nueve por cada 10000 habitantes.
Junto a las llamativas marcas, los pacientes con lupus suelen presentar también anticuerpos muy característicos, los anti-ADN –aunque esto no siempre pasa–, y es lo que hace que los médicos no sepan, en ocasiones, desde el principio que están ante un paciente con esta dolencia. Finalmente, el lupus se caracteriza por su alto componente genético: “Es una enfermedad en la que muchas veces hay otros miembros de la familia que tienen esta dolencia u otras autoinmunes”, apunta el doctor Cervera.
En el lupus, el sistema inmune ataca a múltiples órganos, provocando inflamación sistémica. Imagen: iSotck (composición)
En cuanto a cómo se combate, lo básico pero fundamental es evitar el sol, los tratamientos hormonales y el estrés. En segundo lugar, los médicos recetan hidroxicloroquina, un fármaco empleado para tratar la malaria o paludismo que tiene un efecto beneficioso sobre el sistema inmunitario; a día de hoy, de hecho, es “la base del tratamiento de prácticamente todos los pacientes”, señala el doctor Cervera. Finalmente, el médico indica que si aparecen brotes, lesiones o daños, “hay que apretar más el tratamiento” y emplear inmunodepresores, como los célebres corticoides.
El mayor reto del lupus es, según indica el doctor, “conocer todavía mejor cómo se produce esta enfermedad para tener mejores medicamentos”, aunque en los últimos años se ha progresado mucho gracias a la introducción de los llamados tratamientos biológicos o terapias biológicas —medicamentos de última generación que van dirigidos específicamente a moléculas de este sistema inmunitario—, que han supuesto una nueva vía terapéutica para casos muy graves. Sin embargo, los médicos son ambiciosos, y aspiran no solo a tratar eficazmente a la mayor cantidad de gente posible, sino a lograr “el tratamiento que consiga la curación definitiva de la enfermedad”, aunque aún queda mucho para eso.
Diabetes de tipo 1
La diabetes mellitus de tipo 1 es una enfermedad autoinmune que afecta a las células beta del páncreas: “Se produce una destrucción autoinmune de las células beta pancreáticas”, como indica Virginia Bellido Castañeda, médica adjunta del Servicio de Endocrinología y Nutrición del Hospital Universitario Virgen del Rocío (Sevilla). En otras palabras: existen anticuerpos contra esas células beta que las identifican como extrañas y terminan siendo destruidas, lo que produce una deficiencia absoluta de insulina.
Hay que recordar que el páncreas es una glándula situada detrás de nuestro estómago, justo al mismo nivel que ese órgano y el hígado, pero en la parte izquierda del cuerpo. Cuando comemos alimentos que contienen hidratos de carbono (generalmente azúcares) se activan unos sensores, y el páncreas empieza a producir insulina que libera directamente a la sangre. Sin embargo, como se ha explicado antes, en el caso de la diabetes de tipo 1, se destruyen las células que producen la insulina, y surge un problema.
Se trata de una enfermedad que puede declararse en cualquier momento de la vida, pero los picos de aparición máxima son alrededor de los 5-7 años y en la pubertad, con un predominio en varones a partir de los 14 años. La diabetes mellitus tipo 1 tiene una prevalencia estimada de 2-3 por cada 1000 habitantes, y constituye el 6%-10% de los pacientes afectados de diabetes a nivel mundial.
La susceptibilidad a la diabetes mellitus de tipo 1 viene determinada por interrelaciones entre múltiples factores genéticos y medioambientales, no del todo conocidos. Lo que sí está más claro es el diagnóstico, que pasa por “los síntomas que produce la hiperglucemia, esto es, los niveles elevados de azúcar en sangre”, indica la doctora Bellido. Esto, a su vez, produce unos síntomas muy característicos, que son los de “orinar mucho (poliuria), tener mucha sed (polidipsia), pérdida de peso y mucho cansancio”, resume la experta.
El tratamiento básico para combatir la diabetes de tipo 1 pasa necesariamente por la administración de insulina, pues por la destrucción autoinmune de la célula beta se produce una deficiencia absoluta de insulina. Como se afirma desde la Fundación para la Diabetes, “la insulina es una hormona del aparato digestivo que tiene la misión de facilitar que la glucosa que circula en la sangre penetre en las células y sea aprovechada como energía”. Esta hormona se produce en el páncreas, concretamente en las células beta pancreáticas.
Además de esto, la doctora Bellido insiste en que la base del tratamiento debe completarse también con “unos buenos hábitos dietéticos y ejercicio”.
Enfermedad inflamatoria intestinal
Cuando hablamos de enfermedad inflamatoria intestinal (EII), en realidad tenemos que especificar de qué tipo, porque se trata de un término que engloba a dos dolencias distintas: por un lado, está la enfermedad de Crohn y, por otro, la colitis ulcerosa.
“La enfermedad de Crohn, aunque fundamentalmente afecte al intestino delgado y al grueso, puede también afligir a cualquier otro tramo del aparato digestivo (desde la boca hasta el ano), mientras que la colitis ulcerosa se limita más colon y a la pared del intestino grueso”, indica Manuel Barreiro, presidente del Grupo Español de Trabajo en Enfermedad de Crohn y Colitis Ulcerosa (GETECCU) y responsable del Servicio de Aparato Digestivo del Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela.
La eii es inmunomediada, inflamatoria y crónica, y evoluciona en brotes (fases activas) y periodos de remisión (fases inactivas). Al ser una enfermedad autoinmune, el sistema inmunológico juega un papel importante en el desarrollo de la enfermedad; en este caso, “los pacientes que la padecen sufren una inflamación producida por el sistema inmune, que se altera”, aunque no se sabe por qué. Son enfermedades bastante igualadas en cuanto al sexo, y también en cuanto al porcentaje de afectación: la colitis ulcerosa es más frecuente, con un 58 %, frente al 42% de la enfermedad de Crohn. En España, casi 360 000 personas la sufren, es decir, casi el 1 % de la población, y tiene la particularidad de que habitualmente se suele detectar antes de los treinta años.
“Los síntomas de la colitis ulcerosa están más relacionados con diarrea con sangre y con moco, mientras que la enfermedad de Crohn presenta más dolor abdominal y adelgazamiento”, resume el doctor Barreiro. A esto se le une también cansancio, pérdida de apetito, fiebre. “En ciertos pacientes se pueden dar manifestaciones extraintestinales, como artritis o problemas cutáneos; en el 20% de los casos, además, presentan fístulas anales”, concluye.
Las enfermedades inflamatorias intestinales afectan la vida cotidiana de miles de jóvenes. Imagen: iStock (composición).
Que sea una enfermedad que se detecta a tan temprana edad tiene ciertas implicaciones en el estilo de vida. “Es cierto que tanto a profesores, colegios o universidades, como incluso a gente que te contrata, les cuesta mucho entender nuestras patologías, porque no se ven físicamente”, indica Patricia García, quien fue diagnosticada con colitis ulcerosa hace ya más de veinte años. “Muchas veces, a la hora de buscar un empleo, no sabes si decirlo [que padeces la enfermedad] o no, porque si lo revelas a lo mejor ya no te contratan. Ese miedo está ahí”, reconoce Patricia.
La mejora del diagnóstico es uno de los grandes retos que en la actualidad afronta la EII. “Es cierto que tenemos marcadores de inflamación que, si se elevan, te hacen sospechar, pero no, no hay una prueba diagnóstica como tal”, indica el doctor Barreiro.
Por otro lado, al ser una enfermedad multifactorial —la causa es un compendio de factores inmunológicos, genéticos, y microbiológicos— aún se desconocen los motivos reales que la desencadenan. “Queda muchísimo por saber”, reconoce el doctor Barreiro, quien resume toda la problemática en una sola cuestión: “La gran incógnita ahora es conocer qué factores predicen que un paciente vaya a responder mejor a un tratamiento, y otro, a otro”.
Psoriasis
Una de las enfermedades autoinmunes de la piel más conocidas es la psoriasis, que se caracteriza por diversas alteraciones en la diferenciación y el crecimiento epidérmico. En concreto, suelen aparecer placas eritodescamativas, es decir, rojas y con escamas nacaradas, que normalmente están muy bien definidas y que crecen en codos o rodillas.
Las causas que dan lugar a la psoriasis son en realidad una combinación de factores genéticos y ambientales, pero se sabe que parte del origen está en “un desequilibrio que condiciona una mayor respuesta inflamatoria por la vía Th17 a nivel cutáneo”, señala Mar Llamas, dermatóloga del Grupo de Psoriasis de la Asociación Española de Dermatología y Veneorología (AEDV).
Esto supone que, “tras un estímulo inicial que da lugar a la enfermedad, se producen citoquinas que denominamos reguladoras. A su vez, estas dan lugar a una maduración de linfocitos naive a linfocitos Th17, que promoverán la creación de nuevas citoquinas efectoras”. Son estas últimas las verdaderas culpables de los cambios típicos que vemos en la placa de psoriasis, como el engrosamiento de la piel, eritema y la clásica descamación.
Se estima que en España la prevalencia de la psoriasis es igual o algo superior a un 2%, y que afecta del mismo modo a hombres que a mujeres. Eso sí, cuando esta afección cutánea es más intensa, “parece que hay mayor proporción de varones: 60% frente a 40%”, concreta la experta.
Como se ha mencionado, la psoriasis también tiene un componente genético: hasta una tercera parte de los pacientes muestran antecedentes familiares, y, aunque es una enfermedad crónica, no siempre se vuelven a tener brotes: “Los hay que pueden tener brotes aislados (por ejemplo, ante una infección por estreptococos)”, insiste la doctora Llamas. Y añade: “Así, no se puede decir que sea exactamente una enfermedad para toda la vida”. Por eso y porque por fortuna hoy existe un gran arsenal terapéutico “que nos va a permitir controlarla y que el paciente se olvide de la patología al no darle problemas”.
Además de los factores genéticos, hay ciertos contextos ambientales que pueden promoverla, como el estrés, la obesidad, el tabaco y el alcohol.
En cuanto a los tratamientos, existen varias alternativas: las más típicas son los activos cosméticos, como la urea; o los tratamientos médico-estéticos, como la fototerapia con ultravioleta B de banda estrecha o con ultravioleta A, que a veces se asocian a pastillas llamadas psoralenos. Otro clásico son los tratamientos tópicos con corticosteroides o derivados de la vitamina D en crema.
Una particularidad de la psoriasis es que es un mal muy influenciado por el estado anímico: “Todo lo que supone un problema en otras esferas desencadena hormonas relacionadas con el eje de cortisol, y puede dar lugar a un brote de psoriasis”, apunta la doctora, quien añade que esto se vuelve además un círculo vicioso que se retroalimenta constantemente: a más psoriasis, más estrés, y nuevamente más brotes). Por eso, “los pacientes con psoriasis pueden tener, además, más ansiedad y depresión”, concluye la dermatóloga.
Artritis reumatoide
La artritis reumatoide es una enfermedad inflamatoria crónica y autoinmune que afecta fundamentalmente a las articulaciones –que se inflaman–, aunque puede manifestarse en prácticamente cualquier órgano, “ya sea corazón, riñón, pulmón, células de la sangre...”, señala José M.ª Pego Reigosa, reumatólogo del Complejo Hospitalario Universitario de Vigo y coordinador del Grupo de Trabajo de enfermedades autoinmunes de la Sociedad Española de Reumatología (SER). Es una enfermedad, por tanto, sistémica.
La artritis reumatoide ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error los tejidos del cuerpo, y daña en primer lugar, normalmente, las articulaciones más pequeñas, sobre todo aquellas que unen los dedos de las manos con las manos, y los dedos de los pies con los pies. No se debe confundir con la artrosis, en la que se va desgastando el cartílago articular (el tejido que recubre el hueso y actúa de amortiguador); en el caso de la artritis, tiene lugar una inflamación crónica de la membrana sinovial (algo así como la “bolsa” que recubre la articulación).
Los síntomas de la artritis reumatoide suelen estar relacionados con sensibilidad en las articulaciones al palparlas, así como encontrarlas calientes e hinchadas, pero también se dan casos de rigidez articular, cansancio, fiebre y ausencia de apetito.
Es un mal que, como el lupus, afecta en mayor medida a las mujeres, y suele diagnosticarse entre los treinta y cincuenta años. En España, esta dolencia afecta al 1,07% de la población.
En cuanto a los tratamientos, lo cierto es que ha mejorado mucho en los últimos años, y, día tras día, no dejan de crecer el arsenal terapéutico, así como el número de nuevas moléculas que son eficaces en ensayos clínicos”, apunta el doctor Pego, quien insiste en que gracias a todo esto la esperanza de vida “prácticamente se ha equiparado a la del resto de la población”. Sin embargo, el paciente con artritis debe asumir ciertos hábitos de vida saludables: “Entre ellos, el ejercicio físico, una dieta variada rica en calcio y asegurarse unos niveles adecuados de vitamina D para contrarrestar el efecto adverso de ciertos fármacos”.
La artritis reumatoide daña las articulaciones y puede afectar órganos internos. Imagen: iStock (composición).
Finalmente, el experto destaca que la artritis reumatoide y otras enfermedades reumatológicas, como el lupus, aumentan “el riesgo cardiovascular, independientemente de los factores previos”, por lo que controlar de forma adecuada estas dolencias conlleva una reducción del riesgo de padecer también cardiopatías.
En las últimas décadas, se ha avanzado mucho en el conocimiento de la patogénesis de la artritis reumatoide, es decir, sobre qué moléculas median la inflamación y que conviene bloquear para tratarla. De momento, se sabe que hay “un par de anticuerpos que se asocian a la enfermedad y a un peor pronóstico, y se conocen como anticuerpos de factor reumatoide y anticuerpos antipéptido cíclico citrulinado (anti-CCP)”. Por otro lado, también se han identificado otros factores que predicen cómo de grave va a ser la enfermedad, como el número de articulaciones afectadas al principio y de manifestaciones radiológicas.
Esclerosis múltiple
L a esclerosis múltiple es una enfermedad neurológica, autoinmune y crónica que afecta al cerebro y a la médula espinal, y que se diagnostica más habitualmente en mujeres jóvenes —por cada hombre, hay de tres a cuatro mujeres con esta dolencia— de alrededor de treinta años. En España, afecta a 50 000 personas, o, lo que es lo mismo, a cien personas por cada 100000 habitantes.
En la esclerosis múltiple, el sistema inmune juega un papel central. “Es una enfermedad que destruye la estructura multilaminar que rodea a los nervios, que es la mielina”, resume Celia Oreja-Guevara, jefa de Sección de Neurología del Hospital Universitario Clínico San Carlos de Madrid y Presidenta del Consejo Médico Asesor de AEDEM-COCEMFE. “Esta capa es la que permite que el nervio haga la conducción eléctrica; la que hace posible que, cuando el cerebro manda la orden a una mano de moverse, el dedo se mueva”.
Durante el desarrollo de la enfermedad, el nervio empieza a funcionar mal, “y luego deja de hacerlo”, explica. Las causas de la esclerosis son aún desconocidas; lo único que se sabe es que unas células del sistema inmune, los linfocitos periféricos, que circulan por la sangre, por alguna razón que los científicos desconocen —se cree que un virus o una bacteria tienen algo que ver—, hacen que, mientras circulan por la sangre, se activen contra la mielina. “Ahí pasan al cerebro, interaccionan también con los linfocitos B, y en ese punto se produce una cascada inflamatoria que destruye la mielina”, dice la doctora Oreja-Guevara.
En cuanto a los síntomas, el primero de todos es la aparición de visión borrosa o doble, a lo que se le suma después la pérdida de la sensibilidad de alguna parte del cuerpo, ya sea en el brazo, la pierna, o la cara, durante más de veinticuatro horas (nunca menos). A partir de ahí, llega la dificultad de movimiento: “El paciente tiene problemas para caminar, de equilibrio, urinarios, en la vejiga…”, señala la doctora Oreja-Guevara.
Las causas no se conocen, pero ya se sabe que, sin ser exactamente hereditaria, hay determinados genes que aumentan levemente el riesgo de padecerla. En cuanto a los factores ambientales, destacan los niveles bajos de vitamina D y haber padecido la mononucleosis o enfermedad del beso, causada por el virus de Epstein-Barr. La doctora Oreja-Guevara también pone de relieve el cambio de estilo de vida de las mujeres en los últimos cincuenta años. “Han variado los factores hormonales —ahora ellas toman la píldora—; antes trabajaban en el campo, con lo cual tenían vitamina D y se movían más”. La mujer actual lleva una dieta peor que antaño, camina menos y fuman más.
El tabaquismo es un factor clave, debido al cual ha aumentado la incidencia. En cuanto a los tratamientos, varían en función de cada caso, pero se suelen administrar corticoides para bajar la inflamación. En algunos tipos de enfermedad (como la primaria progresiva) apenas hay un tratamiento disponible. Aquí, según la doctora Oreja-Guevara, se encuentra el gran reto de la esclerosis: “Hay que encontrar tratamientos que remielinicen, o sea, que vuelvan a regenerar la mielina que se ha perdido... O al menos que fabriquen más neuroprotectores, que no sintetizan mielina pero protegen la destrucción del nervio”, concluye.
Enfermedad celíaca
La enfermedad celíaca se caracteriza por la intolerancia a las proteínas del gluten y da lugar a una atrofia grave de la mucosa del intestino delgado superior. Esto lleva a que los nutrientes que ingerimos no se aprovechen bien, ni que los toleremos como el resto de la población.
En Europa se estima que este mal autoinmune afecta a un hombre por cada dos mujeres y tiene una prevalencia del 1% frente a la población global, según datos de la Federación de Asociaciones de Celíacos de España (FACE). Por otro lado, aun siendo una dolencia que puede detectarse a lo largo de toda la vida, se estima que entre el 20% y el 50% de los nuevos diagnósticos suceden en sujetos mayores de cincuenta años.
Se desconoce el origen real de la enfermedad, pero los médicos sospechan que detrás hay algún gen o genes que nos hacen susceptibles de ser intolerantes; a eso se le añaden otros agentes ambientales, como infecciones virales o de otro tipo. Otros factores de riesgo podrían incluir la ausencia de lactancia materna y la ingesta de dosis elevadas de gluten, así como la inclusión precoz de estos cereales en la dieta de personas con el gen celíaco.
Dentro de los síntomas, existe una gran variabilidad (no siempre son propiamente digestivos): “Diarrea crónica, pérdida de peso, deposiciones abundantes, anemia inexplicable, dolor abdominal recurrente, gases, dolores óseos y articulares, calambres musculares, cansancio y retraso del crecimiento”, enumeran desde la Clínica Universidad de Navarra (CUN), donde añaden que la aparición de tales síntomas dependerá “de la deficiente absorción de los nutrientes que contiene la dieta”.
Por desgracia, la enfermedad celíaca no tiene cura, pero su tratamiento no es muy complejo: pasa por mantener un régimen estricto sin gluten, ya que es así como desaparecen los síntomas clínicos y de alteración funcional; además, el hecho de evitar esta proteína también permite la normalización de la mucosa intestinal. Paralelamente, según indica la CUN, “suelen asociarse al inicio del tratamiento suplementos dietéticos de las vitaminas o minerales en los que se detectan déficits para favorecer una recuperación más rápida”.
Es importante seguir con diligencia esta dieta, pues, de no hacerlo, se corre el riesgo de desarrollar “osteoporosis, baja talla o retraso del crecimiento, malformaciones congénitas en hijos de madres celíacas no tratadas durante el embarazo, mareos y convulsiones...”, según indica la Clínica Universidad de Navarra. Además, también se ha relacionado la enfermedad celíaca con algunos cánceres de intestino, como el linfoma y el adenocarcinoma.
Esclerodermia
Esta es una de las enfermedades autoinmunes más famosas, que se caracteriza por un endurecimiento de la piel. Según la extensión, se clasifica en esclerosis sistémica limitada o difusa, y en ocasiones afecta a otros órganos, como los pulmones, el riñón, el corazón y el aparato digestivo. Como elemento diferenciador, la esclerodermia aparece cuando el sistema inmunitario ataca por error a los tejidos sanos del cuerpo, lo que desemboca en una alteración del colágeno. Los pacientes sufren una sobreproducción de esta proteína, lo que provoca un endurecimiento de la piel, así como inflamación de algunas partes del cuerpo. Esto genera daños en órganos y articulaciones.
La esclerodermia más frecuente en mujeres de entre treinta y cincuenta años, y afecta, según la Sociedad Española de Reumatología, la una de cada 50000 personas.
Aunque el origen aún se desconoce, se sabe que ciertos factores ambientales la promueven, como es el caso de la exposición al sílice –por ejemplo, en las actividades de minería y de limpieza con chorro de arena– y a determinados fármacos.
La evolución de la enfermedad puede ser más o menos rápida en función del grado de afectación, y los síntomas varían de unas personas a otras. Casi todos los pacientes muestran el llamado fenómeno de Raynaud, por el que los dedos cambian de color en respuesta al frío. Algunos presentan apenas unas manifestaciones, mientras que otros sufren diversos síntomas de forma rápida. Aun así, lo normal es que los primeros en hacerse notar sean el estrechamiento y endurecimiento de los vasos sanguíneos, fibrosis o endurecimiento de los tejidos y de los órganos del cuerpo (como consecuencia del aumento en la producción de colágeno), y en algunos casos también conectivopatía —enfermedad que afecta al tejido conectivo del organismo—. Por otro lado, en el diagnóstico se suele encontrar suero de anticuerpos —sustancias que reaccionan contra las células o proteínas del propio cuerpo—.
Según el Colegio Estadounidense de Reumatología, “no existe un fármaco que haya demostrado claramente que detiene o revierte el síntoma principal del engrosamiento y endurecimiento de la piel” y que habitualmente los medicamentos que han demostrado ser de gran ayuda en el tratamiento de otras enfermedades autoinmunitarias, como la artritis reumatoide y el lupus, “generalmente no funcionan en personas con esclerodermia”, por lo que en este mal lo normal es que se busquen reducir los síntomas individuales y prevenir más complicaciones, “con una combinación de medicamentos y cuidado personal”.
De hecho, los reumatólogos insisten mucho en evitar ciertos factores que se sabe a ciencia cierta que agravan la enfermedad, como la exposición al frío, tal y como indica Patricia Carreira, reumatóloga del Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid. A eso le añade también dejar de fumar, ya que “el tabaco provoca una contracción de las arterias que llevan la sangre a los dedos, y por ello empeora muchísimo el fenómeno de Raynaud”, y evitar situaciones que originen estrés o ansiedad: “Se ha demostrado que también aumenta la contracción de las arterias que llevan la sangre a los dedos”, concluye la doctora Carreira.
El síndrome de Sjögren reduce la secreción de lágrimas y saliva, causando sequedad intensa. Imagen: iStock (composición).
El síndrome de Sjögren
El síndrome de Sjögren (SS) se caracteriza por una infiltración celular en las glándulas exocrinas capitaneada por linfocitos y células plasmáticas, y, como ocurre en muchos males autoinmunes, puede presentarse de forma aislada (SS primario) o asociado a otras enfermedades. Entre ellas, la más frecuente es la artritis reumatoide, aunque también puede aparecer de la mano del lupus eritematoso sistémico, la esclerodermia y la cirrosis biliar primaria. Al ser una enfermedad que destruye las glándulas que producen las lágrimas y la saliva, lo habitual es que se produzca sequedad en la boca y en los ojos. Como es habitual, si es sistémica, también puede afectar a otras partes del cuerpo.
“Se diagnostica a cualquier edad, pero el SS afecta de manera predominante a mujeres después de la menopausia, con una tasa de incidencia de cinco casos por 100 000 habitantes”, según informa la Sociedad Española de Reumatología (SER). Se trata, por tanto, de una enfermedad frecuente. Sus causas se desconocen aún, pero es una dolencia en la que se “sospecha que intervienen factores genéticos”, señala la SER, dado que “no es infrecuente que haya varios casos en una misma familia”. Además, se baraja la posibilidad de que el desencadenante del síndrome de Sjögren sea una infección vírica.
En cuanto a los síntomas, es evidente que lo más característico es presentar boca seca por la disminución de la saliva, por lo que se suelen tener problemas para masticar y tragar los alimentos sólidos, y se necesita beber agua durante las comidas con mucha frecuencia. Además, esta disminución de la saliva también afecta a la salud bucal, y es normal ver en afectados por el SS un incremento de las caries.
Por otro lado, también es muy común tener ojos secos, y los pacientes reportan sensación de arenilla en los ojos, abundantes legañas matutinas y, con frecuencia, enrojecimiento ocular. De hecho esta falta de hidratación en los ojos hace que hasta se vuelvan tan sensibles a la luz que no puedan tolerar la exposición al sol. Finalmente, en el caso de las mujeres, también afecta a las glándulas de la vagina, por los que las paredes de esta están secas, lo que hace que las pacientes sientan dolor durante las relaciones sexuales.
No existe ningún tratamiento para el síndrome de Sjögren, por lo que es habitual que los médicos intenten aliviar de forma directa los síntomas asociados a la enfermedad. Esto normalmente implica mejorar la sequedad ocular, bucal y vaginal, como, por ejemplo, recomendando utilizar lágrimas artificiales, beber agua con frecuencia o usar lubricantes en las relaciones íntimas. En ocasiones también prescriben fármacos, pero esto depende más de la aparición de otros síntomas. Por ejemplo, a veces, se emplean también antiinflamatorios no esteroideos, antipalúdicos (hidroxicloroquina) y corticoides.
Vasculitis
Al igual que ocurre en otras enfermedades autoinmunes, la vasculitis no es una dolencia en sí, sino que se usa como término para englobar un conjunto de enfermedades que tienen una cosa en común: la inflamación de los vasos sanguíneos —arterias, arteriolas, capilares, vénulas y venas—. En función de dónde se encuentre dicha inflamación, el tamaño y otras características, se pueden diferenciar hasta once tipos distintos de vasculitis, porque que la inflamación se ubique en un lado u otro del cuerpo influirá –y mucho– en qué tipo de manifestaciones clínicas tendrá la enfermedad.
En general, puede afectar a cualquier edad, “aunque hay subtipos más característicos, según el grupo de edad”, señalan desde la Sociedad Española de Reumatología (SER). Así, en niños, lo más frecuente es la enfermedad de Kawasaki o el síndrome de Henoch-Schönlein, mientras que en personas ancianas es más propia la arteritis de células gigantes.
Los médicos aún no saben qué causa la vasculitis en todas sus variantes, pero sí en algunas, las que están causadas por un agente infeccioso o farmacológico, “como la asociada con el virus de la hepatitis B (VHB); la vasculitis crioglobulinémica, asociada con el virus de la hepatitis C (VHC); y la vasculitis leucocitoclástica cutánea, precedida de una infección o de la toma de un medicamento”, señalan desde el Hospital Clínic de Barcelona.
En otras vasculitis, el origen sigue siendo un misterio. Se baraja la hipótesis de la predisposición genética en algunas de ellas, mientras que en otras se han identificado algunos factores hormonales (las que son más frecuentes en mujeres y niños) y ambientales, que contribuyen a activar la respuesta inflamatoria en la pared del vaso sanguíneo.
Al ser una enfermedad con diversos subtipos, la sintomatología es muy variada, pero sí que existen algunos puntos en común: “Los síntomas generales suelen ser fiebre, cansancio, pérdida de peso o afección del estado general”, indica Ricardo Blanco, reumatólogo del Hospital Universitario Marqués de Valdecilla de Santander. “En algunos subtipos –añade– aparecen úlceras orales dolorosas, distintos tipos de lesiones en la piel, signos clínicos de las vías respiratorias altas (sinusitis) e incluso hormigueos en las extremidades”. Recomienda a los pacientes de mayor edad acudir al médico “ante un dolor de cabeza intenso de reciente comienzo, dolor en hombros o en muslos y pérdida transitoria de visión o visión doble”. En el caso de los niños, por el contrario, “los signos más llamativos son manchas en la piel purpúricas, dolor abdominal y en las articulaciones”.
Dependiendo del tipo de vasculitis también variará el tratamiento, aunque lo habitual es recetar corticoides, “normalmente a dosis altas (ajustadas al peso del paciente), tanto por vía oral (prednisona) como por vía intravenosa (metilprednisona)”, indican en el Clínic de Barcelona, si bien aclaran que la vía intravenosa es más habitual en casos más graves. Junto a esto, en casos en los que la dosis es muy elevada o producen muchos efectos secundarios, se suele añadir un inmunodepresor adicional.
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